Qu'est ce qu'une fente labio-palatine ?

Les fentes labio-palatines, anciennement nommées "bec-de-lièvre", sont de loin les malformations faciales congénitales les plus fréquentes.

La fente labiale

C'est une fente de la lèvre supérieure dont l'étendue peut varier de la simple encoche du bord libre de la lèvre à la séparation complète de la lèvre et du seuil narinaire avec une atteinte possible de l'arcade dentaire. Il peut y avoir une fente d'un côté de la lèvre seulement (fente unilatérale) ou des deux côtés (fente bilatérale).

La fente palatine

C'est une fente qui peut toucher la luette, le voile du palais (aussi appelé palais mou) et le palais dur.

La fente labio-palatine

C'est une fente qui touche à la fois la lèvre et le palais.

La fréquence des fentes labio-palatines varie selon l'origine géographique et le groupe ethnique. Classiquement, en Europe 1 nouveau-né sur 700 est porteur d'une fente labio-palatine, toutes formes confondues.

Fiche d'information

Présentation de l'équipe

La prise en charge des fentes labiales et palatines est assurée à Rouen à la Clinique Chirurgicale Infantile depuis plus de 40 ans. Entre 30 et 40 nouveaux cas de fentes labio-palatines et palatines sont actuellement pris en charge annuellement.

L'équipe multidisciplinaire prenant en charge les patients porteurs d'une fente labio-palatine a été labellisée "Centre de compétence des Fentes Labio-Palatines" en 2008 intégrant ainsi le Réseau National Fente Labio Palatine. Ce réseau est organisé sous la responsabilité de la Direction de l'Hospitalisation et des Soins du Ministère Français du travail, de l'emploi et de la santé.

L'Equipe en place est ainsi composée :

Chirurgiens Dr Jean-Baptiste Leca
Infirmière référente Mme Catherine Fosse
ORL Dr Isabelle Amstutz Montadert
Dr Aurore Marcolla
Pr Jean-Paul Marie
Orthodontie Dr Alain Duret
Chirurgie maxillo-faciale Pr Olivier Trost
Néonatologie Dr Caroline Lardennois
Pr Stéphane Marret
Dr Didier Pinquier
Génétique Dr Alice Goldenberg
Orthophonie Mme Mélanie Masson
Mme Stéphanie Noviczky
Psychologie Mme Sophie Guiller
Mme Gwenaëlle Leclère

Fiche d'information

Diagnostic anténatal

Un Diagnostic anténatal (DAN) de fente labio-palatine a été réalisé. Dans la majorité des cas la fente labio-palatine est isolée et l'accouchement aura lieu tout à fait normalement dans la maternité de votre choix.

Celui-ci s'effectue généralement lors de la 2ème échographie obligatoire durant la grossesse dite "Echographie morphologique" à 22 semaines d'aménorrhée.
Le médecin ou la sage femme qui a reconnu la présence d'une fente labio-palatine vous orientera vers le Centre Pluridisciplinaire de Diagnostic Prénatal (CPDPN) le plus proche de votre domicile (Rouen ou Le Havre si vous habitez dans la région Haute–Normandie).
Ces centres ont pour mission d'aider les équipes médicales et les couples dans l'analyse, la prise de décision et le suivi de la grossesse lorsqu'une malformation ou une anomalie foetale est détectée.
Une consultation anténatale avec votre chirurgien, vous sera proposée avant la naissance afin de vous exposer la prise en charge thérapeutique et de répondre à l'ensemble de vos questions.
Une consultation auprès d'une psychologue vous sera également systématiquement proposée.

L'alimentation du nouveau né

L'allaitement maternel est possible mais peut être difficile. L'essentiel est de trouver ce qui convient le mieux à votre enfant.

Vous pouvez tirer votre lait et le donner au biberon. Il est conseillé d'utiliser des biberons avec une tétine "normale". Préférez une tétine 2ème âge à vitesse en caoutchouc (plus molles et moins rigides que celles en silicone). Il est conseillé de garder l'enfant en position assez droite pour le faire boire.
La diversification alimentaire se fera au même âge qu'un autre enfant.

L'alimentation du nourrisson par allaitement maternel, fiche détaillée par l'équipe de Lyon.

L'alimentation du nourrisson, fiche rédigée par le site officiel du Réseau National Fente Labio Palatine.

Prise en charge thérapeutique

Votre enfant va bénéficier d'un suivi pendant toute sa croissance. Outre la prise en charge chirurgicale initiale consistant en la réparation et la fermeture de la fente labiale et/ou palatine, une surveillance régulière est nécessaire en collaboration avec votre médecin traitant.

Il conviendra notamment de vérifier régulièrement :

  • l'audition, la survenue d'otites et de rhinopharyngites
  • le développement et la qualité du langage
  • l'évolution de la dentition
  • l'harmonie du visage

Des bilans audio-phonologiques et orthodontiques seront effectués au sein du centre, mais le suivi régulier sera organisé à proximité de votre domicile. Un suivi psychologique pourra être instauré à la demande.
Vous trouverez ci-dessous le calendrier thérapeutique initial à adapter en fonction du type de fente :

1ère semaine Consultation néo natale :
Programmation opératoire
1 mois Réparation de la lèvre et du nez :
Cheilo-Rhinoplastie primaire
6 mois Réparation du voile (si isolée) :
Staphylorraphie
18 mois Réparation du palais et du voile (si associée) :
Urano-staphylorraphie
2 ans 1er Bilan et Guidance orthophonique
1ère année de maternelle 2ème Bilan et Guidance orthophonique
4-5 ans Consultation Pluridisciplinaire
Bilan anatomique et orthodontique
À partir de 5-7 ans Réparation de l'arcade dentaire (si atteinte) Gingivopériostoplastie
avec greffe osseuse
Entrée au CP Bilan de la phonation et du langage

Le suivi régulier permettra de mettre en évidence et de traiter efficacement des troubles résiduels tels que des défauts persistants anatomiques au niveau de la lèvre ou du nez, mais également orthodontiques ou audio-phonologiques avec notamment l'apparition d'une insuffisance vélo-pharyngée.

Fiche d'information

La réparation de la lèvre et du nez

Le seuil narinaire est la base de l'orifice narinaire, il est constitué par la lèvre. En atteignant le seuil narinaire la fente labiale entraîne donc une déformation du nez et de sa cloison.

Le nez est un organe essentiel pour le goût, l'odorat et la respiration. Il convient de restaurer sa fonction sous peine de troubles fonctionnels aggravant sévèrement un déséquilibre de croissance faciale.

La cheilo-rhinoplastie primaire

Si la réparation de la lèvre lors de la chirurgie primaire répare le seuil narinaire, elle ne suffit pas à corriger l'ensemble des déformations du nez. Un geste supplémentaire de dissection et de reposition plus ou moins étendu des cartilages de la pointe du nez (alaires) et de la cloison nasale est alors effectué si nécessaire, portant ainsi le nom de cheilo-rhinoplastie primaire. Une contention par conformateur est mise en place en postopératoire et doit être maintenue pendant 3 mois jour et nuit puis les 3 mois suivant la nuit uniquement, soit un port total d'au moins 6 mois. Le maintien de ce conformateur conditionne le résultat final.

Fiche information aux parents : cheilo-rhinoplastie primaire

La cheilo-rhinoplastie secondaire

Les déformations qui persisteraient malgré la réparation primaire peuvent faire l'objet d'un geste de chirurgie secondaire. La persistance d'une déformation du nez, le plus souvent en rapport avec un défaut musculaire au niveau du seuil narinaire, justifie d'un geste combiné de reprise de la lèvre associé à une rhinoplastie, portant ainsi le nom de cheilo-rhinoplastie secondaire. Cette chirurgie peut être proposée à tout âge en fonction de la demande de l'enfant et de la gêne fonctionnelle notamment respiratoire nasale. Une contention par conformateur est mise en place en postopératoire et doit être maintenue pendant 3 mois jour et nuit puis les 3 mois suivant la nuit uniquement, soit un port total d'au moins 6 mois. Le maintien de ce conformateur conditionne le résultat final.

Fiche information aux parents : cheilo-rhinoplastie secondaire

contacts

Secrétariat de la Clinique Chirurgicale Infantile Tél : 02 32 88 81 61
Fax : 02 32 88 84 24
chinse@chu-rouen.fr
Infirmière puéricultrice Mme Catherine Fosse
Tél : 02 32 88 01 76
catherine.fosse@chu-rouen.fr
Pour l'alimentation et les questions diverses
Secrétariat d'ORL Pédiatrique Tél : 02 32 88 82 01
Secretariat.Orl.Pediatrie@chu-rouen.fr
Secrétariat de Chirurgie Maxillo-Faciale et de Stomatologie Tél : 02 32 88 81 46
Fax : 02 32 88 83 51
Chirurgie.Maxillo-Faciale@chu-rouen.fr
Secrétariat du CPDPN de Rouen Tél : 02 32 88 56 43
Secrétariat du CPDPN du Havre Tél : 02 32 73 37 90
Fax : 02 32 73 37 91
Secrétariat de Génétique Tél : 02 32 88 87 47
Fax : 02 32 88 87 46
genetique.clinique@chu-rouen.fr

La réparation du palais et du voile

Le voile du palais joue un rôle d'obturateur des fosses nasales.

Lorsque seul le voile est fendu la réparation peut être réalisée dès l'âge de 6 mois, portant le nom de Staphylorraphie ou Véloplastie.
En revanche, lorsque le voile et le palais sont fendus, la réparation est alors effectuée vers l'âge de 18 mois et porte le nom d'Urano-staphylorraphie.

Conseils de sortie aux parents après une urano-staphylorraphie

Dès l'âge de 2 ans, un suivi orthophonique annuel est réalisé au sein du centre jusqu'à l'âge de 6 ans, âge auquel on est assurée que le langage se développe normalement.
Les Orthophonistes vous donneront des conseils sur les stimulations à apporter à votre enfant pour favoriser le développement de son langage et vous informeront des particularités du développement de la parole associées à la fente palatine.

Une insuffisance vélo-pharyngée peut être démasquée.
L'insuffisance vélo-pharyngée est une situation dans laquelle le voile du palais est incapable d'une fermeture complète dans les circonstances où elle est nécessaire.

Lors de l'alimentation entraînant un reflux alimentaire.
Lors de la phonation entraînant une fuite d'air sur tout ou partie des voyelles ou sur les phrases test dites "occlusives" et se percevant comme un timbre nasonné de la voix.

Sa prise en charge consiste initialement en une rééducation orthophonique réalisée le plus souvent près de votre domicile avec réalisation de bilans Orthophoniques au sein du centre.
En cas de persistance de cette insuffisance vélo-pharyngée, une prise en charge chirurgicale peut-être nécessaire allant de la reprise complète du voile à la pharyngoplastie.

Enfin, un suivi ORL rapproché est nécessaire en raison du risque accru d'otites en cas de fente vélo-palatine. En effet, la fente du voile perturbe les muscles qui aèrent l'oreille et la protègent des microbes.

Conseils de sortie aux parents après une pharyngoplastie

La réparation de l'arcade dentaire

Lorsqu'il existe une fente de l'arcade dentaire, celle-ci est réparée idéalement vers l'âge de 5 à 7 ans, c'est-à-dire après l'éruption des dents lactéales mais avant l'éruption des dents permanentes.

Cette réparation consiste en une greffe d'os spongieux prélevée au niveau de la crête iliaque gauche et mis en place au niveau de l'arcade dentaire à l'endroit de la fente. Celle-ci est alors recouverte par de la gencive après réalisation d'une plastie. Il s'agit de la Gingivopériostoplastie avec greffe osseuse.
Cette réparation nécessite une préparation orthodontique consistant en une expansion de l'arcade supérieure imposant une coopération de l'enfant.
L'éruption des dents permanentes (incisives et canines) peut alors s'effectuer normalement au niveau de la fente.
Une prise en charge orthodontique est ensuite débutée vers l'âge de 12 ans afin de permettre un bon alignement dentaire.
Une bonne hygiène buccodentaire est indispensable.
Si une dent est manquante, le plus souvent l'incisive latérale du côté de la fente, une prothèse dentaire pourra être mise en place.

Conseils de sortie aux parents après une gingivopériostoplastie

Votre enfant va être opéré

Lors de la consultation avec le Dr Leca, une indication chirurgicale a été posée et vous a été justifiée.
L'organisation de l'intervention de votre enfant se déroulera de la manière suivante :

  • Rédaction d'une fiche d'intervention durant la consultation.
  • Programmation de la date d'intervention, après la consultation, en fonction du degré d'urgence.
  • Envoi d'une convocation à votre domicile par voie postale, précisant le jour d'entrée en hospitalisation, le jour de l'intervention et un rendez-vous avec un médecin anesthésiste pédiatre généralement la semaine précédent l'intervention. D'une manière générale, le jour d'intervention sera un mardi.
  • Après la consultation avec le médecin anesthésiste, une rencontre est organisée avec une auxiliaire puéricultrice afin de vous expliquer les modalités de l'hospitalisation et vous présenter le service dans lequel votre enfant sera hospitalisé.

Chirurgie de l'enfant

PH - Temps Partiel

CHU Charles Nicolle
Clinique Chirurgicale Infantile
1, rue de Germont
76031 Rouen Cedex

Tel : 02 32 88 81 61
Fax : 02 32 88 84 24

Les prises de rendez-vous se font par téléphone du lundi au jeudi de 8h30 à 18h00 et le vendredi de 8h30 à 17h00.

Pour des raisons de confidentialité, aucun cas clinique ne sera publié sur ce site.
Cependant, des photographies pré- et post-opératoires pourront vous être présentées dans le cadre d'une consultation au cabinet.

fente labio-palatineChirurgien plasticienOrdre des médecinsCHU Rouen
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