Qu'est ce qu'une malformation de la main ?

Le terme malformation de la main regroupe toutes les anomalies congénitales de la main et du membre supérieur.

Elles peuvent être réductionnelles en nombre ou en longueur ou additionnelles également en nombre ou en longueur. L'atteinte peut-être uni ou bilatérale. La fréquence des malformations de la main est de 1 sur 800 naissances et ne varie pas selon l'origine géographique et le groupe ethnique.
L'anomalie est le plus souvent unilatérale, c'est-à-dire ne concerne qu'une seule main, et isolée, cependant elle peut entrer dans le cadre de syndrome plus complexes.
L'atteinte survient très tôt durant la grossesse, entre la 4ème et 8ème semaine de grossesse, à l'exclusion de la maladie des brides amniotiques qui surviendrait au cours du 3ème trimestre. Lorsque l'atteinte est unilatérale le pronostic fonctionnel est excellent et ne peut être comparé au pronostic des atteintes survenues à l'âge adulte, en raison de la plasticité cérébrale des enfants qui ont appris à se développer avec leur malformation.

Diagnostic anténatal

Le Diagnostic anténatal (DAN) de malformation de la main ou du membre supérieur s'effectue généralement lors de la 2ème échographie obligatoire durant la grossesse dite "Echographie morphologique".

Le médecin ou la sage femme qui a reconnu la présence d'une malformation de la main ou du membre supérieur vous orientera vers le Centre Pluridisciplinaire de Diagnostic Prénatal (CPDPN) le plus proche de votre domicile (Rouen ou Le Havre si vous habitez dans la région Haute–Normandie).
Ces centres ont pour mission d'aider les équipes médicales et les couples dans l'analyse, la prise de décision et le suivi de la grossesse lorsqu'une malformation ou une anomalie foetale est détectée.
Dans la majorité des cas la malformation de la main ou du membre supérieur est isolée et l'accouchement aura lieu tout à fait normalement dans la maternité de votre choix.
Une consultation anténatale avec le chirurgien, le Dr Jean-Baptiste Leca, vous sera proposée avant la naissance afin de vous exposer la prise en charge thérapeutique et de répondre à l'ensemble de vos questions.
Une consultation auprès d'une psychologue vous sera également systématiquement proposée.

Classification des malformations de la main

La variabilité des atteintes est infinie pouvant conjuguer des anomalies d'ordre réductionnelles et additionnelles rendant leur classification difficile, cependant la classification décrite en 1976 par IFSSH (International Federation of Societies for Surgery of the Hand) est la plus communément utilisée :

  1. Arrêt de développement
    • Transversal
      • Amélie : Absence de membre
      • Hémimélie : Absence d'avant-bras
      • Acheirie : Absence de main
      • Adactylie : Absence de doigt
      • Aphalangie : Absence de phalange
    • Longitudinal
      • Radial : Aplasie ou hypoplasie du pouce, Hypoplasie du radius (main bote radiale)
      • Central : Fente de la main, anciennement nommée "main en pince de homard"
      • Ulnaire : Aplasie ou hypoplasie de l'auriculaire et de l'annulaire, Hypoplasie de l'ulna (main bote ulnaire)
  2. Défaut de différentiation ou de segmentation
    • Syndactylie
    • Clinodactylie / Phalange delta
    • Maladie de Kirner
  3. Duplications
    • Radiale  ou Préaxiale : Duplication du pouce
    • Centrale
    • Ulnaire ou postaxiale : 5ème doigt surnuméraire
  4. Gigantisme
  5. Hypodéveloppement
    • Hypoplasie digitale
    • Camptodactylie : Flexion permanente d'un ou plusieurs doigts en raison de l'hypoplasie de l'ensemble des tissus palmaires
  6. Maladie des brides amniotiques
  7. Syndromes généraux

Prise en charge

Votre enfant va bénéficier d'un suivi pendant toute sa croissance.

La prise en charge chirurgicale est fonction du type d'atteinte et n'est pas systématique surtout lorsque l'atteinte est unilatérale.
L'axe de la prise en charge doit être orienté vers l'avenir fonctionnel de la main, bien plus que sur l'avenir esthétique, la main étant avant tout un outil.
Une consultation avec le Dr Leca vous sera proposée dès la naissance de votre enfant ou dès le diagnostic de malformation de la main, afin de caractériser le type d'atteinte mais également d'apprécier au mieux les possibilités thérapeutiques et leur calendrier.

Votre enfant va être opéré

Lors de la consultation avec le Dr Leca, une indication chirurgicale a été posée et vous a été justifiée.
L'organisation de l'intervention de votre enfant se déroulera de la manière suivante :

  • Rédaction d'une fiche d'intervention durant la consultation.
  • Programmation de la date d'intervention, après la consultation, en fonction du degré d'urgence.
  • Envoi d'une convocation à votre domicile par voie postale, précisant le jour d'entrée en hospitalisation, le jour de l'intervention et un rendez-vous avec un médecin anesthésiste pédiatre généralement la semaine précédent l'intervention. D'une manière générale, le jour d'intervention sera un mardi.
  • Après la consultation avec le médecin anesthésiste, une rencontre est organisée avec une auxiliaire puéricultrice afin de vous expliquer les modalités de l'hospitalisation et vous présenter le service dans lequel votre enfant sera hospitalisé.

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Secrétariat de la Clinique Chirurgicale Infantile Tel : 02 32 88 81 61
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Secrétariat du CPDPN du Havre Tél : 02 32 73 37 90
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Secrétariat de Génétique Tél : 02 32 88 87 47
Fax : 02 32 88 87 46
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Chirurgie de l'enfant

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Clinique Chirurgicale Infantile
1, rue de Germont
76031 Rouen Cedex

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Les prises de rendez-vous se font par téléphone du lundi au jeudi de 8h30 à 18h00 et le vendredi de 8h30 à 17h00.

Pour des raisons de confidentialité, aucun cas clinique ne sera publié sur ce site.
Cependant, des photographies pré- et post-opératoires pourront vous être présentées dans le cadre d'une consultation au cabinet.

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